RESUMO Embora a catatonia seja uma síndrome psiquiátrica bem conhecida, existem várias etiologias possíveis, tanto sistêmicas quanto neurológicas. O objetivo deste relato de caso é apresentar um quadro de trombose venosa central com infarto venoso em que a catatonia foi a manifestação clínica de um possível status não convulsivo. Na concepção dos autores, apenas um caso é encontrado na literatura, porém com uma propedêutica simplificada. É importante o correto reconhecimento das causas orgânicas que podem estar causando a catatonia para que sejam corrigidas assim que possível, melhorando o prognóstico do paciente. Além disso, os médicos precisam atualizar seus conhecimentos sobre a catatonia, uma vez que ela pode ser parte tanto de uma condição psiquiátrica quanto neurológica.

ABSTRACT Although catatonia is a well-known psychiatric syndrome, there are many possible systemic and neurological etiologies. The aim of this case report was to present a case of a patient with cerebral venous sinus thrombosis and infarction in which catatonia was the clinical manifestation of a possible nonconvulsive status epilepticus. To our knowledge, only one such case has been reported in the literature, which had a simplified diagnostic investigation. It is important to correctly recognize the organic cause underlying catatonia in order to treat the patient as soon as possible thereby improving outcome. Therefore, physicians need to update their knowledge on catatonia, recognizing that it can be part of a psychiatric or neurologic condition.

Objetivo: O objetivo deste artigo é descrever o desempenho de idosos saudáveis, idosos com patologias relacionadas ao envelhecimento (CCL) e de idosos com DA, em teste de decisão lexical. Métodos: Participaram 38 idosos saudáveis, 61 CCL e 26 DA, atendidos no Setor de Neurologia do Hospital das Clínicas (GNCC) e do Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos (CEREDIC). Os instrumentos neuropsicológicos incluíram teste de memória episódica (RAVLT), Subtestes do WAIS-III (Vocabulário e Raciocínio Matricial) para estabelecer QI estimado, teste de nomeação (BNT) e o Teste de Decisão Lexical (TDL). Resultados: Todos os grupos diferiram quanto ao MEEM, de acordo com o esperado para as patologias, para os testes de memória, para a nomeação e o QI estimado. No caso do vocabulário e do TDL - medidas de inteligência cristalizada não apresentaram diferença. Conclusão: O TDL permitiu que se mostrasse que a decisão lexical pode ser uma medida de QI pré-mórbido nos indivíduos avaliados em uma amostra da população brasileira.

Objective: The objective of this study was to describe the performance of healthy elderly patients with aging-related pathologies (MCI) and patients with AD on a lexical decision test. Methods: The study included 38 healthy elderly subjects, 61 MCI and 26 AD patients from the Neurology Department of the Hospital das Clinicas, Behavioral and Cognitive Neurology Group. The neuropsychological instruments included the episodic memory test (RAVLT), subtests from the WAIS-III (Matrix Reasoning and Vocabulary) to determine estimated IQ, the Boston naming test (BNT) and Lexical Decision Test (LDT). Results: All groups differed on the MMSE, as expected according to their pathologies, memory tests, naming and estimated IQ. For the vocabulary and the LDT - measures of crystalized intelligence no differences were found. Conclusion: The LDT demonstrated that lexical decision can be used as a measure of pre-morbid IQ among the individuals assessed in a Brazilian sample.

RESUMO Introdução: As escalas de estadiamento das demências, como a Clinical Dementia Rating (CDR), foram elaboradas para graduar a doença de Alzheimer (DA) e não incluem os sintomas específicos da degeneração lobar frontotemporal (DLFT). Objetivo: Realizar a tradução e adaptação cultural da Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) para o contexto brasileiro e apresentar dados preliminares da sua aplicabilidade. Métodos: O processo de adaptação transcultural consistiu em: tradução, retrotradução (realizadas por tradutores independentes), discussão com especialistas sobre a versão em português e equivalência com a versão original, desenvolvimento da versão final com pequenos ajustes. Foi feita uma aplicação piloto em 12 pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal variante comportamental (DFTvc) e 11 com DA, pareados quanto à gravidade da demência (CDR=1). O protocolo de avaliação incluiu a Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R), Mini Exame do Estado Mental (MEEM), Executive Interview (EXIT-25), Inventário Neuropsiquiátrico (INP) e a Escala de Avaliação Clínica da Demência (CDR). Resultados: A FTD-FRS na versão brasileira pareceu apropriada. Resultados preliminares revelaram maiores níveis de incapacidade na DFTvc do que em pacientes com DA (DFTvc: 25% leve, 50% moderado, 25% grave; AD: 36.36% leve, 63.64% moderado). A CDR parece subestimar a gravidade da demência na DFTvc, uma vez que uma relevante proporção dos pacientes classificados com leves (CDR=1) de fato apresentaram nível moderado ou grave de comprometimento na FTD-FRS. Conclusão: A versão brasileira da FTD-FRS pode se mostrar adequada para auxiliar no estadiamento e determinar a progressão da DLFT.

ABSTRACT Background: Staging scales for dementia have been devised for grading Alzheimer's disease (AD) but do not include the specific symptoms of frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Objective: To translate and adapt the Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) to Brazilian Portuguese. Methods: The cross-cultural adaptation process consisted of the following steps: translation, back-translation (prepared by independent translators), discussion with specialists, and development of a final version after minor adjustments. A pilot application was carried out with 12 patients diagnosed with bvFTD and 11 with AD, matched for disease severity (CDR=1.0). The evaluation protocol included: Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R), Mini-Mental State Examination (MMSE), Executive Interview (EXIT-25), Neuropsychiatric Inventory (NPI), Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) and Clinical Dementia Rating scale (CDR). Results: The Brazilian version of the FTD-FRS seemed appropriate for use in this country. Preliminary results revealed greater levels of disability in bvFTD than in AD patients (bvFTD: 25% mild, 50% moderate and 25% severe; AD: 36.36% mild, 63.64% moderate). It appears that the CDR underrates disease severity in bvFTD since a relevant proportion of patients rated as having mild dementia (CDR=1.0) in fact had moderate or severe levels of disability according to the FTD-FRS. Conclusion: The Brazilian version of the FTD-FRS seems suitable to aid staging and determining disease progression.

RESUMO Existem poucos estudos sobre alterações funcionais na variante comportamental da demência frontotemporal (DFTvc). Objetivo: Caracterizar o desempenho funcional de pacientes com diagnóstico prévio de DFTvc. Métodos: Trinta e um pacientes com DFTvc foram comparados a pacientes com doença de Alzheimer (DA) (n=31) e adultos saudáveis (NC) (n=34), pareados para idade e escolaridade. Os pacientes com DFTvc e DA foram pareados pela gravidade da demência. O protocolo incluiu o Mini Exame do Estado Mental, Escala de Depressão Geriátrica (GDS), Direct Assessment of Functional Status (DAFS-BR), Disability Assessment for Dementia (DAD), Functional Activities Questionnaire (PFAQ) e Clinical Dementia Rating scale (CDR). Resultados: O grupo com DFTvc apresentou pior desempenho em Iniciação e Planejamento/Organização na DAD, em Alimentação na DAFS-BR e pontuação mais elevada na PFAQ, sugerindo que a dependência na DFTvc é mais acentuada. Conclusão: Os resultados apresentados sugerem que indivíduos com DFTvc apresentam maior prejuízo funcional, quando comparados com participantes com DA com grau semelhante de gravidade e com adultos saudáveis. A avaliação direta da funcionalidade não ajudou a diferenciar os subtipos de demência de modo significativo.

ABSTRACT There are few studies describing the functional changes in behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) and it is not clear which aspects of functionality are affected by the disease. Objective: The aim of the present investigation was to characterize the functional profile of patients previously diagnosed with bvFTD. Methods: The sample consisted of 31 patients diagnosed with bvFTD, who were compared to patients with Alzheimer's disease (AD) (n=31) and to healthy control subjects (NC) (n=34), matched for schooling and age. bvFTD and AD patients were matched by severity of dementia. The protocol included the Mini-Mental State Examination (MMSE), Geriatric Depression Scale (GDS), Direct Assessment of Functional Status (DAFS-BR), Functional Activities Questionnaire (PFAQ), Disability Assessment for Dementia (DAD) and the Clinical Dementia Rating scale (CDR). Results: The group with bvFTD showed worse performance on Initiation and Planning/Organization in the DAD and on ability to feed oneself in the DAFS-BR, as well as higher scores on the PFAQ, suggesting greater dependence in the bvFTD group. Conclusion: The results suggest that individuals with bvFTD display greater functional impairment compared to AD patients with a similar degree of dementia severity and to healthy controls. Direct assessment of functionality proved unable to clearly differentiate between the dementia subtypes.

O comprometimento cognitivo vascular (CCV) é caracterizado por comprometimento cognitivo predominantemente sob a forma de disfunção executiva. OBJETIVOS: Avaliar as funções cognitivas no CCV, enfocando as funções executivas, observar as perdas funcionais em relação às atividades cotidianas (AVDs) e detectar os primeiros sintomas antes do início da demência. MÉTODOS: Foram avaliados indivíduos controles saudáveis pareados por sexo, escolaridade e idade com pacientes com diagnóstico de doença vascular subcortical que sofreram derrame classificados em três grupos: 1) lesões vasculares sem déficit; 2) comprometimento cognitivo vascular sem demência (CCVSD); 3) demência vascular (DV). RESULTADOS E DISCUSSÃO: O desempenho em testes neuropsicológicos diferiu entre os grupos, sendo o desempenho tanto pior quanto maior o comprometimento. O grupo DV provável demonstrou desempenho prejudicado na memória, velocidade de processamento e produção verbal, enquanto o grupo CCVSD apresentou déficit de atenção. CONCLUSÃO: Prejuízos nas funções executivas e dificuldades em AVDs permitem diferenciar os níveis de comprometimento nos grupos de doença vascular subcortical.

Vascular cognitive impairment (VCI) is characterized by cognitive compromise predominantly of executive dysfunction. OBJECTIVES: To assess cognitive functions in VCI, focusing on executive functions, to observe functional losses in relation to activities of daily living (ADLs) and to detect early symptoms prior to the onset of dementia. METHODS: We evaluated healthy subjects matched for gender, education and age to patients with diagnosis of subcortical vascular disease who had a stroke classified into three groups: 1) vascular lesions and no impairment; 2) vascular cognitive impairment with no dementia (VCIND); 3) vascular dementia (VaD). RESULTS AND DISCUSSION: The performance on neuropsychological tests differed among groups, worsening with increased impairment level. The probable VaD group demonstrated impaired performance in memory, processing speed and verbal production, while the VCIND group showed attention deficits. CONCLUSION: Impairment in executive functions and difficulties in ADLs allow us to differentiate levels of impairment in groups of subcortical vascular disease.

Resumo A doença de Alzheimer é a demência mais freqüente, o tratamento disponível específico, no estágio leve é com droga anticolinesterásico. Por outro lado a reabilitação cognitiva tem apresentado resultados satisfatórios quando associado ao tratamento farmacológico. É comum alteração de comportamento em pacientes com DA, o que contribui para uma maior sobrecarga do cuidador aumentando o risco de institucionalização. Cuidadores orientados sobre a doença pode permitir uma melhor qualidade de vida para ambos diminuindo a taxa de institucionalização. Objetivos: Avaliar os efeitos de um programa de reabilitação neuropsicológica (PRN) associado ao tratamento farmacológico de pacientes em fase leve da DA. Métodos: 12 pacientes com DA (6 mulheres) com idade média de 75.42 (6.22) e 9.58 (5.6) anos de escolaridade e dose estável de anticolinesterásicos foram avaliados com o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) e Alzheimer´s Disease Assessment Scale-cognitive (ADAS-Cog) e os cuidadores responderam NPI e FAQ na avaliação inicial (T1) e depois de 8 meses do PRN (T2). O PRN foi composto por duas sessões semanais e Orientação Familiar a cada 15 dias. Resultados: MMSE (T1:23.25 (1.82)/T2: 23,42 (2,81); ADAS-Cog (T1:17.11 (6,73)/T2: 21.2 (8,59); NPI (T1:23,42 (23.38)/T2:19.83 (17,73); FAQ (T1:10,67 (7.24)/T2: 13,92 (6.92). Conclusões: Estes resultados nos mostram a importância do trabalho desenvolvido com cuidadores, propiciando orientação e suporte. Limitações aos resultados podem estar presentes pelo número reduzido de pacientes, ausência de um grupo controle que permitisse a comparação do tratamento farmacológico isolado com tratamento farmacológico e reabilitação em conjunto.

Abstract Alzheimer's disease (AD) is the most frequent cause of dementia and cholinesterase inhibitors are the available treatment in the mild stage. However cognitive rehabilitation has shown satisfactory results when combined with pharmacological treatment. Behavioral alteration is common in AD patients, which burdens caregivers and raises the risk of institutionalization. Providing caregivers guidance may enable them to assure better quality of life for patient and caregiver and lower institutionalization rates. Objective: To evaluate the effects of a neuropsychological rehabilitation program (NRP) combined with pharmacological treatment in early stage AD patients. Methods: We studied 12 AD patients (6 women), average age 75.42 (6.22) with 9.58 (5.6) years education in use of stable doses of cholinesterase inhibitors. Cognitive performance was evaluated using Mini-Mental State Examination (MMSE) and Alzheimer´s Disease Assessment Scale-cognitive (ADAS-Cog). Caregivers responded to Neuropsychiatric Inventory (NPI) and Functional Activities Questionnaire (FAQ) at initial evaluation (T1), and after 8 months of rehabilitation program (T2). The program comprised two sessions every week and family guidance every fortnight. Results: MMSE (T1:23.25 (1.82)/T2:23.42 (2.81); ADAS-Cog (T1:17.11 (6.73)/T2:21.2 (8.59); NPI (T1:23.42 (23.38)/T2:19.83 (17.73); FAQ (T1:10.67 (7.24)/T2: 13.92 (6.92). Conclusions: These results show the importance of providing guidance and support for caretakers. Study limitations were the small number of patients and absence of a control group with only drug treatment to compare with combined pharmacological and rehabilitation treatments.

INTRODUÇÃO: Os estudos epidemiológicos da síndrome de Guillain-Barré são escassos, devido às dificuldades com a definição da doença e à ausência de marcador biológico diagnóstico. Avaliamos aspectos epidemiológicos de uma amostra de pacientes com a SGB internados em hospital terciário da zona leste de São Paulo. MÉTODO: Avaliamos retrospectivamente prontuários de internação de todos os pacientes com o diagnóstico de SGB internados no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2002. RESULTADOS E CONCLUSÃO: A amostra consta de 55 pacientes do gênero masculino e 40 pacientes do feminino, na proporção de 1.4 homens para 1 mulher. A idade variou de 1 a 83 anos (média: 34 anos). Observamos menor incidência da doença em pacientes com idade abaixo de 15 anos (18,9%) e acima de 60 anos (16,9%). A freqüência maior foi observada no subgrupo com idade entre 15 e 60 anos (66,2%). A incidência anual foi de 0,6 casos/100,000 habitantes, sendo 62,1% dos casos observados nos meses de setembro a março e 37,9% nos meses de abril a agosto. A mortalidade observada foi de 3,1%. CONCLUSÃO: Nossos resultados diferem daqueles publicados na literatura médica pela ausência de distribuição bimodal na idade e pelo caráter sazonal apresentado.

INTRODUCTION: There are few epidemiologic studies concerning Guillain-Barré syndrome (GBS). Due to difficulties with definition and lack of a standard diagnostic test of reference, GBS is not easy to study epidemiologically. We evaluate some epidemiological features of GBS in a sample of cases treated at a tertiary hospital in São Paulo, Brazil. METHOD: We retrospectively reviewed all cases of GBS with hospitalization in Santa Marcelina hospital, over the period of January 1995 through December 2002. RESULTS: Ninety-five cases were included in this study. Fifty-five were men and forty women, with a proportion of 1.4 men to 1 woman. The age ranged from 1 to 83 years with a mean age at onset of 34 years. GBS was less frequently observed below 15 years (18.9%) and above 60 years (16.9%). The highest frequency was observed in patients aged 15 to 60 years old (66.2%). The annual incidence rate was 0.6 cases/100,000 people. There was a highest frequency of cases during the months of September through March (62.1%). CONCLUSION: Our data differs from that of other epidemiological studies in that we did not observe a bimodal distribution in age and found a seasonal pattern in hotter months.

OBJETIVO: Relatar dois casos de pacientes com vasculite cerebral associada à doença de Basedow-Graves. RELATO DOS CASOS: O primeiro é uma paciente de 22 anos de idade com quadro súbito de disartria e déficit motor em dimídio esquerdo. Ao exame clínico, apresentava taquicardia, exoftalmia bilateral e bócio difuso. Referia tratamento para hipertiroidismo há um mês. O segundo é uma paciente de 15 anos de idade, que apresentou quadro súbito de perda da consciência seguindo-se distúrbio de linguagem e déficit motor em hemicorpo direito. RESULTADOS: Os exames de imagem revelaram áreas de lesão cerebral sugestivas de isquemia. Os estudos angiográficos cerebrais evidenciaram estenoses vasculares múltiplas compatíveis com arterite. Foram descartadas outras causas possíveis de vasculite cerebral. Os exames laboratoriais revelaram hipertiroidismo e presença dos anticorpos antimicrossomais e antitireoglobulina. As duas pacientes receberam tratamento para o hipertiroidismo. CONCLUSÃO: A associação entre arterite cerebral e doença de Basedow-Graves sugere que possa existir um elo na patogenia das duas doenças através de mecanismo auto-imune comum a ambas.

OBJECTIVE: To report two cases of patients with cerebral vasculitis and Basedow-Graves disease. CASE REPORT: Two young female patients presented at emergency with acute neurological picture of hemiparesis and speech distress. The first patient, 22 year-old, has been on clinical treatment for hyperthyroidism for one month. On clinical examination she had an elevated cardiac rate, bilateral exophthalmia and a diffuse goiter. On neurological examination we could observe a mild dysarthria and left hemiparesis. The second patient was a 15 year-old girl, who presented sudden conscious loss, aphasia and right hemiparesis. RESULTS: CT scan and MRI showed areas of cerebral infarcts. Angiographic study showed multiple vascular stenosis similar to an arteritic angiographic pattern. Extensive medical and laboratorial workout disclosed no other risk factor for stroke or for nervous system vasculitis. The antimicrosomal and antithyreoglobulin antibodies were positive and thyroidian hormones confirmed hyperthyroidism. CONCLUSION: The concurrence of cerebral arteritis and Basedow-Graves' disease suggest a possible pathogenic link between Graves' disease and specific cerebral vascular disorders, possibly through a common autoimmune mechanism.

Apresentamos três casos de arterite do sistema nervoso central associada a neurocisticercose. No primeiro caso, relatamos a ocorrência de arterite bilateral das artérias cerebrais médias em um paciente de 36 anos, com quadro de hemiparesia direita e afasia. A ressonância nuclear do encéfalo evidenciou cisto racemoso parietal direito e infarto temporal esquerdo. O estudo angiográfico mostrou oclusão total da artéria cerebral média esquerda e oclusão subtotal da artéria cerebral média direita. No segundo caso demonstramos a ocorrência de vasculite de pequenos vasos em um paciente de 42 anos, com quadro de cefaléia, crises convulsivas, afasia e déficit motor. A tomografia de crânio revelou calcificações intraparenquimatosas e área isquêmica temporal esquerda. O estudo angiográfico cerebral revelou-se normal. O terceiro caso trata de uma paciente de 53 anos de idade com história pregressa de seis episódios de acidente vascular cerebral e quadro atual de distúrbio do comportamento e convulsões. A tomografia e ressonância nuclear magnética de crânio revelaram múltiplos infartos lacunares e cistos cisternais. A angiografia cerebral mostrou arterite de vasos intracranianos tanto do sistema carotídeo como vértebro-basilar. Nos três casos o estudo quimiocitológico do líquor mostrou pleocitose linfomonocitária e reação imunológica (ELISA) para cisticercose positiva.

We report three cases of stroke secondary to neurocysticercosis. The first one is a 36 years old man with bilateral middle cerebral artery occlusions who had presented acute right hemiparesia and aphasia. MRI demonstrated several enhancing subarachnoid cysts surrounding the occluded vessels, a right parietal racemose cyst and a left temporal large infarction area. Angiographic study showed total occlusion of left middle cerebral artery and a subtotal occlusion of right middle cerebral artery. The second one is a 42 years old man with vasculitis of small cortical vessels who presented with headache, seizures and focal neurological deficit. CT scan demonstrated several calcifications and a left temporal infarction area. Cerebral angiographic study was normal. The third case was a woman, 53 years old, with a past history of six stroke events and an actual behavior disturbance and seizures. MRI demonstrated several cortical and subcortical infarction areas and cisternal cysts. Angiographic study showed diffuse arteritis of basilar and carotid arterial system. In all three cases CSF study showed linfomonocitic pleocytosis and positive ELISA for cysticercosis.